Menieren tauti

Kolmen H:n sairaus

Menieren taudin historiaa

Mitä yhteistä on Julius Caesarilla, Martin Lutherilta ja Vincent van Goghilta?

Muinainen roomalainen historioitsija Plutarch jo esitti aikanaan, että Julius Caesar kärsi "kaatumissairaudesta", jonka oireina olivat epätasapaino ja horjuminen, joihin myös Shakespeare viittasi näytelmässään. Tämän lisäksi Caesarin vasemman korvan kuulo oli huono.

Martin Luther kirjoitti vastauksessaan henkilölle, joka valitti kutinaa: "Antaisin 10 florinia siitä, että saisin vaihtaa Teidän osaanne; Te ette tiedä,miten vaikeaa on elää huimauksen kanssa. Tällä hetkellä en kykene lukemaan kirjettä edes lävitse, ja ajoittain en kykene lukemaan kuin pari riviä pyhästä kirjasta. Sillä kun yritän, kohina korvissani voimistuu niin, että olen putoamaisillaan tuolistani." Toisaalta Luther piti vaivaansa hyödyllisenä, koska koki että piru vaivasi jahyökkäsi hänen korvaansa.

Vincent van Gogh, kuuluisa hollantilainen taidemaalari, kuvasi kirjeissään veljelleen Theolle, kuinka hän koki pelottavia, toistuvia huimauskohtauksia, joihin liittyi pahoinvointia ja korvien soimista ja ylikuulumista. Niinpä hän eräänä yönä leikkasi korvansa irti ja lähetti sen paperiin käärittynä ilotalossa toimivalle rakastajattarelleen rebekalle. Poliisin tultua hakemaan Vincent van Goghia hänen asunnostaan he tapasivat verisen ja sekavassa mielentilassa olevan van Goghin, joka soperteli huimauksesta ja tinnituksesta. Tapauksen jälkeen Vincent van Gogh suljettiin Arlesissa toimivaan epilepsian ja mielitautien hoitolaitokseen (ajan tavan mukaan olivat samankaltaisia tauteja). Arlesissä syntyi joukko hänen kauniimpia maalauksia. Tautia pidettiin pitkään epilepsiana, mutta viimeaikainen kirjeiden lähempi tarkastelu osoittaa, että kyseessä oli todennäköisesti Menieren tauti.


Menieren tauti ja endolymfaattinen hydropsi

1800-luvulla ja vielä 1900-luvun alussa oli sangen tavallinen käsitys se, että sisäkorva on ainoastaan kuuloelin ja sen eri osat, kaarikäytävät, otoliittielin ja simpukka palvelevat kaikki kuuloa. Kaarikäytävät antoivat sen hetkisen käsityksen mukaan stereokuulon, otoliittielin, sääti äänen voimakkuutta ja simpukka äänen korkeuden. Flourens Pariisissa oli jo 1924 osoittanut linnulla ja myöhemmin muilla eläimillä, että sisäkorvan kaarikäytävän vaurio aiheuttaa huimausta ja nystagmusta. Tämä havainto ei kuitenkaan päässyt yleiseen tietoisuuteen lähes sataan vuoteen. Kaikki tasapainon säätely ja myös huimaus tapahtui aivoista ja huimauksen syynä oli aivojen verenkiertohäiriö; nesteen/veren liiallinen kertyminen, kongestio. Vain verenkiertohäiriön aste vaihteli eri tasoisissa ja tyyppisissä huimauksissa.

Oli sen sen vuoksi melkoinen urotyö Prosper Meniereltä, joka syntyi v. 1799 kauppiaan kolmantena lapsena Angersissa, jossa sai myös lääkärikoulutuksensa, osoittaa senaikaiset auktoriteetit vääriksi. Valmistuttuaan lääkäriksi Prosper Meniere siirtyi Pariisiin kuuluisan kirurgin Dupuytren alaiseksi. Hänet nimitettiin lahjakkaana lääkärinä 1832 extraordinaarijäseneksi pariisin yliopiston lääketieteelliseen tiedekuntaan ja hän työskenteli vanhempana lääkärinä sisätautiosastolla. Hän haki useita professuureja pääsemättä kuitenkaan siihen asemaan. Kun Pariisin kuuromykkien koulun erikoislääkäri Itard menehtyi nimitettiin hänet sen lääkäriksi v. 1838 ja siitä voidaan sanoa hänen sisäkorvaa käsittelevän tutkimustyönsä alkaneen. Hän toimi lääkärinä kuninkaallisessa kuuromykkien laitoksessa, jonka tarkoituksena oli antaa koulutusta huonokuuloisille.

Prosper Meniere käänsi 1848 saksalaisen lääkärin Kramerin ensimmäisen varsinaisen korvatautien oppikirjan englannista ranskaksi ja lisäsi tähän omat kommentinsa sisä- ja välikorvasta. Kramer oli ensimmäinen tiedemies-lääkäri, joka esitti, että korvan sairaudet koostuvat ulkokorvasta, välikorvasta ja sisäkorvasta. Aikaisemmin koko välikorvan merkitystä ei ollut tunnettu ja välikorvaa pidettiin osana sisäkorvaa.

Hänen väitöskirjansa "sisäkorvan kudosopilliset tutkimukset kuuromykillä" koostui viidestä merkittävästä julkaisusta vuonna 1861, joissa hän osoitti sisäkorvan olevan merkittävä tekijä huimauksen synnyssä. Viimeisessä julkaisussaan hän kuvasi tautikokonaisuuden, kuulonalennuksen, korvan soimisen ja huimauskohtaukset. Hän myös viittasi artikkelissaan Flourensin havantoihin kaarikäytävien merkityksestä ja esitti huimauksen tulevan juuri näistä rakenteista. Hän siis osoitti potilastapauksilla ja korvan kudosnäytteillä huimauksen syyksi sisäkorvan. Tämä uusi ajatusmalli oli vastoin senaikaista käsitystä, joka piti huimauksen syynä pikkuaivojen ja isojen aivojen verenkiertohäiriötä. Vain viikkoa myöhemmin kun hänen kirjoituksensa julkaistiin Pariisilaisessa Gazette Medicinale de Paris lehdessä kuuluisa Pariisilainen professori Trosseau esitelmöi Ranskan akatemiassa sisäkorvaperäisestä huimauksesta otsikolla: "Akuutti aivoinfarkti ja siitä johtuva epilepsia". Prosper Meniere ei ollut akatemian jäsen eikä voinut osallistua väittelyyn paikan päällä. Hän kirjoitti Gazette Medicinale de Paris lehteen useita debattiartikkeleita, joissa hän esitti oman kantansa. Prosper Meniere kuoli flunssan jälkitautina saamaansa keuhkokuumeeseen 1862.

Toinen merkittävä tutkija Menieren taudin historiassa on Adam Pollitzer, josta tuli myöhemmin Wienin yliopiston korvatautien professori ja merkittävä alan vaikuttaja. Hänen ansiotaan on se että tautia alettiin kutsua Menieren taudiksi. Vuonna 1884 kirjottamassaan oppikirjassa yksi kappale käsitteli sisäkorvaperäisiä tauteja ja yksi niistä oli nimetty Menieren taudiksi. Menieren taudin yhtäläisyys glaukoomaan ilmeni samanaikaisesti ja amerikkalais-saksalainen korvalääkäri Knapp alkoi kutsua tautia 1871 "sisäkorvan vihekaihiksi". Taudista oltiin kuitenkin vielä pitkään eri mieltä. Vuonna 1906 kuuluisa korvalääkäri Bezold ei uskonut Menieren tautiin ja piti sitä aivokalvon tulehduksena. Ja 1924 Tybingenissä prof. Parissius havaitsi verisuonten ailahtelua Menieren taudissa ja piti sitä verenkiertohäiriönä, joka johtui potilaan rakenteellisista ominaisuuksista, tulehduksesta tai myrkytystilasta.

Tähän asti useimmat potilaskuvaukset olivat naisten, miesten hallitessa tutkimusaluetta. Kuitenkin v. 1929 Tanskassa väitteli ensimmäinen nainen Pohjoismaissa. Tohtori Didi Dederling väitteli suolan käytöstä Menieren taudissa ja osoitti suolan rajoittamisella olevan merkitystä oireiden kehittymisessä. Merkillinen yhteensattuma oli, että hän sairastui myöhemmin Menieren tautiin.

Vuonna 1938 Osakan Yliopiston professori Kyoshiro Yamakawa julkaisi ensimmäisen kuvauksen endolymfaattisesta hydropsista vain kuutta kuukautta aikaisemmin kuin englantilaisessa kirjallisuudessa mainitut Hallpike ja Carns. Yamagatan hyvä ystävä, synnytystautiopin professori sairasti Menieren tautia ja kun hän kuoli, Yamagata osoitti kalvoston pullistuman sisäkorvassa, endolymfaattisen hydropsin. Yamagata sairastui itsekin Menieren tautiin ja hänen kuoltua 1986 hänen oppilaansa professori Sano, Matsunaga, Harada ja Sagakami julkaisivat kuvauksen hänen sisäkorvistaan, joissa oli Menieren taudille tyypilliset kalvoston laajentumat. Carn ja Hallpike puolestaan katkaisivat tasapainohermon potilailta ja kun 2 heistä kuoli leikkaukseen, he totesivat molemmilla olevan endolymfaattisen hydropsin.

Menieren historiaan kuuluu myös Harvardin yliopiston korvaprofessori Robert Kimura. Hän totesi endolymfaattisen saccuksen tukkimisen johtavan marsuilla Menieren kaltaiseen oireistoon ja häntä voidaankin pitää kokeellisen Meniere-tutkimuksen isänä. Hän osoitti, että hydropsi syntyy tasapainoelimessä ja simpukassa marsulla ja kanilla. Kissalla löydös havaitaan vain simpukassa. Sen sijaan chinchillalla ja apinalla hydropsin tuottaminen oli vaikeaa.

Meniere ja oireet

On kulunut jo yli 140 vuotta siitä, kun ranskalainen korvalääkäri Prosper Meniere kuvasi kirjoituksessaan ensi kerran taudin joka edelleen kantaa hänen nimeään. Lääketieteessä on vuosien mittaan päästy enimmäkseen eroon tällaisista henkilönimen mukaan ristityistä sairausnimikkeistä ja siirrytty käyttämään nimikkeitä, jotka kertovat pikemmin esimerkiksi taudin sijainnista ja syntymekanismista. Se että Menieren taudin kohdalla tällaista uudelleennimeämistä ei ole tapahtunut, on yksi osoitus siitä, että tämä tauti on edelleen pysynyt monella tapaa mysteeriona huolimatta lääketieteen kehityksestä. MT on HAH:n (hyvänlaatuinen asentohuimaus) jälkeen toiseksi yleisin korvaperäinen huimaussairaus.

MT:n diagnoosi perustuu edelleen suurelta osin oirekuvaan. Muiden tutkimusmenetelmien osuus diagnoosin teossa on melko vähäinen. Keskeisenä muistisääntönä on, että MT on "kolmen H:n tauti", koska sen keskeiset oireet ovat huimaus, humina ja huonokuuloisuus. Näiden oireiden lisäksi tavallinen lisäoire on paineen tunne sairaassa korvassa. MT-potilaan huimaus on yleensä kohtauksellista kiertohuimausta siten, että kohtaukset kestävät yleensä ainakin 20 minuuttia, usein tuntejakin. Kohtaukset ovat yleensä niin rajuja, ettei potilas niiden aikana pysty tekemään mitään muuta kuin makailemaan. Mukana on usein pahoinvointia ja oksentamista. MT-potilaalla kohtaukset toistuvat, eikä yhden ainoan kohtauksen perusteella voi tehdä tätä diagnoosia.

Muita oireita ovat siis humina tai muu tinnitustyyppinen ääni korvassa. Yleensä potilas pystyy paikallistamaan äänen nimenomaan toiseen korvaan, mutta joillakin MT-potilailla ääni kuuluu koko päässä ilman selkeää sijaintia. Kuulon alenema on on tässä taudissa tyypillisesti ajasta toiseen vaihtelevaa. Jossain taudin vaiheessa kuulon heikentymä on pystyttyvä toteamaan, jotta MT-diagnoosi voidaan uskottavasti tehdä. Kuulon alenema painottuu mataliin eli bassotaajuuksiin, päinvastoin kuin vanhuuden huonokuuloisuus, joka painottuu kimeisiin "heinäsirkkaääniin". Sairastamisen pitkittyessä kuulon heikkous jää yleensä pysyväksi eikä siis enää vaihtele. Paineen tunnetta sairaassa korvassa on usein, mutta tällaiset korvan seudun tuntemukset ovat sinänsä niin epämääräisiä (ja voivat johtua muustakin kuin korvan sairaudesta) ettei pelkästään niiden perusteella voi päätyä MT-diagnoosiin.

MT:n ylläkuvattu oireisto ei toki ala kokonaisuudessaan samana ajankohtana, vaan yleensä jokin osaoire (esimerkiksi tinnitus) ilmaantuu ja sitten vuosien mittaan tulevat muut osaoireet. MT:lle tyypillinen sairastumisikä on 40-50 vuotta: ei ole löydetty tieteellistä selitystä, miksei tauti ala tätä nuoremmassa tai vanhemmassa iässä.

MT-oireiden syntymekanismista tiedetään sen verran, että korvan nesteontelorakenteisiin syntyy kohonnut paine, minkä katsotaan selittävän oireet. Paineen kohotessa erityisen paljon tulee huimauskohtaus. Minkäänlaista tietoa ei kuitenkaan ole siitä, mikä tällaisen painevaihtelun saa aikaiseksi. On pohdittu mm. ravintotekijöiden, hormonien, tulehdusten ja stressin osuutta, mutta mistään näistä ei ole olemassa näyttöä, eikä myöskään ole löydetty sellaista hoitoa, joka perustuisi syyn eliminoimiseen. Perintötekijät näyttävät vaikuttavan alttiuteen sairastua MT:iin. Tuoreen Suomessa tehdyn tutkimuksen mukaan etenkin voimakasoireinen MT näyttäisi olevan jossain määrin perinnöllistä. Niistä, potilaista joilla oli varmuudella todettu MT, 15 %:lla oli tautia sairastava sukulainen.

MT poikkeaa monista muista huimaussairauksista siinä, että tässä sairaudessa tilanne elää jatkuvasti eli sairaasta sisäkorvasta tulee vaihtelevasti eri aikoina eri määrä viestejä aivoihin. Tähän liittyen elimistön korjaus- ja kompensaatiotoiminnot eivät pääse kunnolla käynnistymään samalla tavoin kuin kertaluonteisen vaurion jälkeen. Tämä kompensaation heikkous selittänee osaltaan kroonista ja ajoittain hankalaakin taudinkulkua.

MT-diagnoosi tulee tehdä ensisijaisesti korvalääkärin vastaanotolla. Lääkärin suorittaman haastattelun ja kliinisen tutkimuksen lisäksi tarvitaan ainakin kuulokäyrän (audiogrammi) mittaaminen. Tämä mittaus tulisi mielellään tehdä laadukkaassa kuulontutki- musyksikössä. Myös elektronystagmografia voi antaa tietoa sisäkorvan tasapainoelimen tilasta. Yleensä on lisäksi tärkeä varmistua esimerkiksi pään MRI-kuvauksella, ettei oireiden aiheuttaja ole tasapainokuulohermon kasvain eli ns. akustikusneurinooma.

MT:n hoidossa on tapana antaa elämäntapaohjeena kehotus välttää suolan käyttöä. Tämä ohje perustuu teoreettiseen malliin, että mitä vähemmän suolaa, sitä vähemmän painetta korvan nesterakenteessa. Tieteellisiä tutkimuksia suolarajoituksen tehosta on niukasti, mutta sitä on silti järkevää kokeilla (onhan siitä muutoinkin hyötyä esim. verenpaineen alentamisessa). Muiden elämäntapaohjeiden, esim. nesterajoitusten tai ruokavalio-ohjeiden hyötyä ei ole pystytty osoittamaan. Tasapainoharjoitus- tai kuntoliikuntaohjelmilla ei voida myöskään vähentää oireiden ilmaantumista. Jos oireet ovat haittaavia, on syytä käynnistää lääkitys, jolloin ensisijainen valmiste on betahistiini (Betaserc). Sen teho tulee esille vasta yli kuukauden kestoisen säännöllisen lääkityksen jälkeen. Tämän lääkkeen sivuvaikutuksista on syytä mainita, ettei se sovi astmaatikoille eikä mahan liikahappoisuudesta tai mahahaavasta kärsiville. Haittaavia aivovaikutuksia lääkkeellä ei ole.

Toinen lääkevaihtoehto on nesteenpoistolääkkeen (diureetti) kokeileminen. Lisäksi varalla on syytä olla pahoinvointilääkettä (esim. proklooriperatsiini/Stemetil) joko tablettina tai peräpuikkona käytettäväksi tarvittaessa huimauskohtauksen hoidossa. Säännölliseen päivittäiseen käyttöön tämä lääke ei sovellu. Vaikka MT-potilailla (kuten monilla muillakin huimauksesta kärsivillä) esiintyy usein psyykkisiä lisäoireita, ei psyykenlääkitykseen ole yleensä syytä turvautua. Kuitenkin toimintakykyä lamaavaa masennusta tulee aina hoitaa, lääkkeillä tai lääkkeettömin keinoin, oli henkilöllä MT tai ei.

MT:n ennuste on varsin vaihteleva. Lievimmissä tapauksissa oireita on vain sen verran, että diagnoosi kyetään tekemään, mutta toiminnallinen haitta on olematon. Joillakin potilailla voi olla vuosia lähes oireetonta aikaa ja sen jälkeen vaivat voivat palata. Joillakin henkilöillä tauti etenee pahenevasti siten, että oireet tihenevät ja hankaloituvat. Lähes joka kolmas potilas saa taudin myös toiseen korvaansa. Vaikeimmissa tapauksissa voidaan käyttää hoitona sisäkorvaa tuhoavaa gentamysiiniä paikallishoitona, mikä hoito on nykyisin lähes täysin korvannut aiemmat kirurgiset hoidot. Kuulokoje on tarpeen jos kuulo heikkenee merkittävästi. MT kuuluu niihin huimaussairauksiin, jotka ovat kroonistyyppisiä vaivaten potilasta useiden vuosien ajan. Niinpä olisikin tärkeää, että tällaisella potilaalla olisi oma hoitava erikoislääkäri.

(Lähde: Huimaako? Mikael Ojala 2007)


Menieren hoito

Menieren tauti on sisäkorvan sairaus, jossa esiintyy spontaaneja kiertohuimauskohtauksia, vaihtelevaa sensorineuraalistakuulon alenemaa, korvan paineen tunnetta ja/tai tinnitusta.

Taudin etiologia on avoin, mikä vaikuttaa taudin hoitoon.

Parantavaa hoitoa ei ole, vaan hoito on suurelta osin symptomaattista.

Hoidon kulmakiveksi on muodostunut vähäsuolainen ruokavalio, johon usein liitetään diureetti tai beetahistiini.

Taudin vaikeissa muodoissa on jouduttu turvautumaan kirurgisiin interventioihin; tosin viime vuosina kirurgian on korvannut enenevässä määrin välikorvan kautta annettava sisäkorvan gentamysiinihoito.

Tasapainon ja kuulon kuntoutus ovat tärkeä osa taudin hallintaa, jotta potilaan toimintakyky säilyisi mahdollisimman hyvänä.

Menieren oireyhtymä on sisäkorvan sairaus, jossa esiintyy spontaaneja kiertohuimauskohtauksia (kesto vähintään 20 minuuttia, kohtausia vähinttän kaksi), vaihtelevaa kuulon alenemaa, korvan paineen tunnetta tai tinnitusta. Kohtausten välillä potilas on taudin alkuvaiheessa oireeton, tosin pitempään kestäessään tauti johtaa pysyvään kuulon alenemaan sairaassa korvassa. Menieren taudista puhutaan, kun sairaus on idiopaattinen. Taudin esiintyvyys vaihtelee eri julkaisuissa suuresti, 7,5 - 159:100 000. Tämä esiintyvyyden vaihtelu voi selittyä osin eri kriteerien käytöstä taudin diagnosoinnissa. Tautia esiintyy hieman enemmän naisilla kuin miehillä (1,3:1) ja ilmaantuvuuden huippu on 40 - 60 vuoden iässä. Tavallisesti sairastuu vain yksi korva, mutta myös toinen korva sairastuu eri raporttien mukaan 2 - 78 %:lla potilaista.

Menieren tautia pidetään hyvänlaatuisena kroonisena sairautena, jolla on taipumus sammua itsestään. Santosin mukaan 51 %:lla potilaista tauti rauhoittuu itsestään 2 vuoden aikana ja 71 %:lla kolmessa vuodessa. Vertigo- eli kiertohuimauskohtaukset vähenevät viimeistään 10 - 20 vuoden kuluessa. Kuulovaurion kehittymistä on pidetty väistämättömänä ja kuulo tasaantuu yleisimmin 50 - 60 db:n tasolle. Tosin on tutkimuksia, joiden mukaan lääkkeellinen hoito saattaa vaikuttaa kuulovaurion syntyyn. Shea jakaa taudin oireiden, löydösten, patologian ja taudin luonnollisen kulun mukaan viiteen vaiheeseen. Yleensä Menieren tauti etenee ensimmäisestä toiseen vaiheeseen, harvemmin kolmanteen ja vielä harvemmin neljänteen tai viidenteen vaiheeseen. Lääkkeellinen hoito on tehokkain kolmen ensimmäisen vaiheen aikana.

Menieren taudin etiologia on tuntematon, mikä vaikuttaa taudin hoitoon. Endolymfaattinen hydrops johtaa kalvoisen labyrintin laajenemiseen ja on taudin patologinen perusta, koska taudin kulku on yksilöllisesti hyvin vaihteleva, myös hoitojen tulokset vaihtelevat ja tuloksia on vaikea erottaa taudin luonnollisesta kulusta. Vaikka tutkimuksia eri hoitomuodoista on paljon, niin sanottua tietoon perustuvaa näyttöä on vähän. Sairaudesta käytettyjen diagnostisten kriteerien suuri vaihtelu on vaikeuttanut tutkimusten tulosten arviointia. Suurin osa tutkimuksista on retrospektiivisiä (takaisinpäin suuntautunutta) ja seuranta-ajat ovat lyhyitä, mikä kroonisen sairauden ollessa kyseessä huonontaa tulosten luotettavuutta.

Lääkkeellinen hoito

Hoito on suurelta osin synptomaattista; parantavaa hoitoa ei ole. Hoidon kulmakiviä on ollut viimeiset 70 vuotta vähäsuolainen ruokavalio, mikä tarkoittaa suolan rajoittamista 1-2 g/päivä. Hoidon kehitti Furstenberg jo vuonna 1934, jolloin hän suoritti potilailla kliinisiä tutkimuksia ja totesi nautitun suolan vähentämisen tärkeyden. Histopatologinen näyttö sisäkorvan hydropsista on vuodelta 1938, jolloin Yamakawa Japanissa ja toisaalla Hallpike ja Cairns Isossa-Britanniassa toisistaan tietämättä kuvasivat ohimoluun muutokset Menieren taudissa. Suolan rajoituksen lisäksi suositellaan yleisesti muun muuassa kofeiinipitoisten aineitten ja alkoholin välttämistä.

Beetahistiini rekisteröitiin Euroopassa vuonna 1970 Menieren taudin lääkkeeksi ja se on muodostunut yleisimmäksi lääkkeeksi Menieren taudissa. Beetahistiini sitoutuu vahvasti histamiini H3-reseptoreihin ja heikommin H1-reseptoreihin. Merkitystä ei täysin ymmärretä, mutta ajatellaan aineen stimuloivan sisäkorvan verisuonten seinämissä olevia H1-reseptoreita aiheuttaen paikallista vasodilataatiota ja lisääntynyttä permebiliteettia, mikä puolestaan vähentää endolymfaattista hydropsia. Beetahistiinin merkitys Menieren taudin hoidossa on varsin kiistelty. Lääke ei ole käytössä Yhdysvalloissa. Lääkkeen annostus, mikä voidaan tarvittaessa purkaa oireettoman kauden aikana sovitetaan hoitovasteen mukaan.

Muita sisäkorvan nestemäärän vaikuttavia lääkkeitä ovat diureetit ja vasodilataattorit. Vasodilataattorit ja kalsiumkanavan salpaajat lievittävät tutkimusten mukaan vestibulaarisia oireita, tosin eivät paremmin kuin beetahistiini. Diureetteja käytetään yleisesti niiden suolan määrää vähentävän vaikutuksen takia.

Muu kohtauksien aikainen hoito on symptomaattista: pahoinvointilääkitys, mahdollisesti bentsodiatsebiinit, lepo ja potilaan nesteytys. Kortikosteroidien käyttö pohjautuu epäilyyn autoimmuunimekanismista taudin aikana. Varsinkin bilateraalisessa taudissa tai nopeasti etenevässä kuulonalenemassa käytetään intramuskulaarista tai per os annosteltavaa kortikosteroidia suurella annoksella. Intratympanaalinen kortisoniterapia pohjaa ajatuksen minimoida kortisonin aiheuttamia systeemisiä sivuvaikutuksia ja päästä suurempaan pitoisuuteen sisäkorvassa. Hillman raportoi deksametasonin intratympanaalisesti käytettynä saattavan vähentää endolymfaattisen hydropsiin liittyvää sensorineuraalista kuulonalenemaa.

Aminoglykosideista osa on etenkin kokleotoksista, kuten amikasiini ja kanamysiini, kun taas streotpmysiini ja gentamysiini enemmän vestibulotoksisia. Näistä kahdesta gentamysiini on osoittautunut paremmaksi vaihtoehdoksi Menieren taudin hoidossa. Gentamysiinin käyttö on parantanut kiertohuimauksen hallintatuloksia yli 80%:iin ja kuuroutumisprosentti on pudonnut 25:een. Yhden injektion hoidoissa kuulon aleneman riski on alle 10%, mikä on sama kuin taudin luonnolliseen kulkuun liittyvä riski. Gentamysiini on korvannut suuren osan kirurgiaa etenkin sakkus endolymfaticus -kirurgiaa, ensimmäisenä interventiona muun lääkkeellisen hoidon epäonnistuessa.

Eri klinikoissa gentamysiinihoidon toteuttaminen on vaihdellut. Käytössä ovat tärykalvon läpi pistettävät kertainjektiot, infuusiot katetrin kautta ja jopa gealfoam-tyyppisen sulavan materiaaliin imeytetty gentamysiinisykerö pyöreän ikkunan taskussa. Myös hoidon tavoitteet vaihtelevat: halutaankon sisäkorvan tasapainoelimen toimintaa vain alentaa vai tuhota kokonaan. Tuhoamisessa kiertohuimauksen sammuttaminen onnistuu hyvin, mutta riski koklean funktion huononemisesta on suuri. Pelkällä toiminnan alentamisella kiertohuimauksen hallinta on vähäisempää, mutta riski kuulovauriosta on merkittävästi pienempi. Nykysuuntauksena näyttää olevan yksittäinen kertapistoshoito, joka voidaan taudin relapsoidessa tarvittaessa uusia aikaisintaan muutaman viikon kuluttua. Näin kuulon aleneman riski pidetään mahdollisimman alhaisena.

Barany esitti vuonna 1935 lidokaiini-infuusiota hoitomuotona rauhoittamaan huimauskohtauksia. Myöhemmin lääkettä on annettu intratympanaalisestikin. Adunka raportoi intratympanaalista lidokaiinia käyttäessään pidempiaikaista huimausoireiden vähentymistä. Vaikutusmekanismia, joka selittäisi puudutteen pitkäaikaisen vaikutuksen ei ole voitu varmentaa. Hoitomuoto on käytössä joissakin klinikoissa vaikkakin näyttö tehosta puuttuu.

Muut interventiot

Osalla potilaista tauti etenee, oireettomat jaksot lyhenevät ja kohtausten määrä lisääntyy. 10-30 % potilaista ei reagoi lääkkeellisiin hoitoihin ja suolarajoitukseen. Useimmat näistä potilaista kokevat kiertohuimauksen oireista hankalimmaksi, mikä voi johtaa jopa potilaan eristäytymiseen. Tilannetta hankaloittaa kohtausten arvaamattomuus.

Uudempia hoitovaihtoehtoja ovat välikorvan painehoito (Meniett) ja intratympanaalinen kortikosteroidi- tai gentamysiinilääkitys. Painekammiohoidossa provosoidaan välikorvan ylipaine ja siten helpotetaan potilaan akuutteja oireita, mutta se on osoittautunut hankalaksi ja kalliiksi. Jo pelkkä tympanostomiaputki lievittää taudin oireita ainakin joksikin aikaa. Meniett-laitteella annetaan mikropainepulsseja välikorvaan tympanostomiaputken kautta. Jokainen painemuutos välittyy sisäkorvan nesteisiin ja tasaantuu muutamassa sekunnissa. Hypoteettisesti ajatellen lisääntynyt positiivinen painemuutos johtaa lisääntyneeseen sisäkorvan nesteiden poistumaan olemassa olevia kanavia myöten ja endolymfaattisen hydropsin vähenemiseen. Välikorvan painehoito on antanut vaihtelevia hoitotuloksia, mutta merkittävät pitkäaikaistulokset puuttuvat. Hoito antanee parhaat tulokset siinä vaiheessa, kun tauti ei ole vielä tuhonnut sisäkorvaa ja kuulo on kohtuullisen hyvä.

Kirurgia

Menieren taudin kirurgisessa hoidossa pyritään joko tehostamaan endolymfan säätelyä manipuloimalla kirurgisesti sakkus endolymfaticusta tai poistamaan tasapainoelimen toiminta tuhoamalla sisäkorva tai katkaisemalla tasapainohermo. Kirurgisiin toimenpiteisiin liittyy kuitenkin riskinsä ja toimenpiteiden osuus hoitomuodoissa on vähentymässä.

Portman esitti 1927sakkus endolymfaticuksen operation Menieren taudin hoitomuotona. Siitä alkaen leikkauksen erilaiset modifikaatiot ovat olleet käytössä (sakkus endolymfaticus - mastoidi shuntti, sakkus endolymfaticus - subarachnoidaali shuntti ja laaja sakkus endolymfaticuksen dekompressio). Leikkauksen kannattajat olettavat sakkus endolymfaticuksen vaikuttavan suuressa määrin endolymfaticuksen paineen tasoon. Thomsen vertasi leikkausta tavalliseen mastoidektomiaan (lumeryhmä) ja sai huimauksen hallinnan kannalta samanlaiset tulokset molemmissa ryhmissä.

Dandy katkaisi kirurgisesti ensimmäisen kerran kahdeksannen aivohermon helpottaakseen kiertohuimausoiretta Menieren tauti -potilaalla. McKenzie katkaisi vain vestibulaariosan kahdeksannesta aivohermosta. Näistä ajoista kirurgiset tekniikat ovat kehittyneet huomattavasti ja ko. leikkaus on muuttunut turvallisemmaksi. Leikkauksessa kokleaarinen osa kahdeksatta aivohermoa jää ehjäksi samoin kuin vierellä kulkeva kasvohermo. Hermon katkaisu on edelleen hyvä hoitomuoto potilaille, joita lääkkeellinen hoito ei auta, intratympanaalinen gentamysiini ei tehoa tai sitä ei voida suosittaa ja kuuloa on tallella. Intrakraniaalikirurgiaan liittyy tosin aina aivokalvontulehduksen, kasvohermonhalvauksen, selkäydinnestevuodon ja kuulonaleneman riski. Riskin suuruus vaihtelee.

Potilaat, joilla ei ole säästettävää kuuloa jäljellä, voivat hyötyä labyrintektomiasta. Transtympanaalisesti tai -mastoidaalisesti suoritetussa labyrintektomiassa poistetaan tasapainoelimen neuroepiteliaalinen elementti. Oikein valituilla potilailla toimenpide lopettaa huimausoireet 97 - 100-prosenttisesti.

Molemminpuolinen Menieren tauti

Molemminpuolista Menieren tautia sairastavilla on riski molemminpuolisesta vaikeasta kuulo- tai tasapainoelinvauriosta. Oireilevan korvan valitseminen voi olla hankalaa. Hoidon suunnittelu vaatiikin yksilöllistä harkintaa. Molempien korvien hoitaminen gentamysiinilla voi johtaa kuuroutumiseen. Lihakseen pistettyä streptomysiiniä käytetään pieninä annoksina joissakin klinikoissa. Erityisesti molemminpuolisesta kuulonalenemasa kärsivillä potilailla kuulonkuntoutus kuulokojeella on tavallista. Koska tauti manifestoituu perifeerisesti ja mahdollinen kuuroutuminen tapahtuu vasta myöhemmällä iällä, tämä potilasryhmä sopii erittäin hyvin myös sisäkorvaimplantin saajiksi.

Tasapainokuntoutus

Tasapainokuntoutus on fysikaalinen hoitomuoto, jossa pyritään vähentämään huimauksen ja epävarmuuden tunnetta parantamalla keskushermoston kompensaatiota perifeeriseen tasapainoelimen toiminnan vajaukseen. Tasapainokuntoutuksessa potilaille muodostetaan yksilöllinen harjoitusohjelma, jonka mukaan tehdään habituaatioharjoituksia. Ne on suunniteltu helpottamaan keskushermoston kompensaatiota poistamalla pään liikkeisiin ja asentoihin liittyvät poikkeavat vasteet. Lisäksi potilaat tekevät tasapainon hallintaharjoitteita esim. kävellessä tai seisoessa eri aistien (näkö, tasapaino ja proprioseptiikka) yhteistoiminnan harjoittamisharjoitteita ja normaaliin yleiseen kuntoiluun liittyviä harjoitteita.

Esimerkkeinä harjoitteista ovat mm. kaksi kertaa päivässä tehtävät harjoitteet, joissa toistetaan eniten huimausta aiheuttavia liikkeitä ja asentoja. Kävelyyn voidaan liittää pään liikkeitä ja painopisteen siirtämisharjoitteissa opetellaan seisomatasapainon hallintaa, vaikkapa vaahtomuovipatjan päällä seisoen. Näön ja tasapainoelimen yhteistoimintaa voidaan lisäksi harjoittaa erilaisin katseinsiirto- tai katseenkohdistamisharjoittein pään liikkeiden aikana. Yleiset kuntoiluharjoitteet ovat yksilöllisiä harjoitteita sisältäen potilaan mieltymysten mukaan mm. kävelyä, juoksua, aerobicia ja pallopelejä.

Kuntoutus liitetään Menieren taudin hoitoon sairauden eri vaiheissa. Kuntoutuksen tehon on katsottu olevan rajallisempi, kun tauti on aktiivissa vaiheessa. Dowdal-Osborn ehdottaa rehabilitaation aloittamista jo sairauden alkuvaiheessa heti kun diagnoosi on olemassa. Tällöin mahdollistetaan potilaan opettaminen oireiden mahdollinen esto ja itsevahvistaminen.

Menieren taudin progressioon liittyy masennusta, mikä puolestaan hoitamattomana voi johtaa lisääntyviin oireisiin. Niinpä masennuksen tunnistaminen ja hoito on tärkeää.

(Lähde: Suomen lääkärilehti 25-26/2005)

FAQ - Kysymyksiä ja vastauksia

1. Miksi Menieren taudin lääkehoidosta ei saa erityiskorvausta?

KELA ei ole laajentanut erityiskorvausoikeutta Menieren taudin lääkitykseen, vaikka esim. kilpirauhasen vajaatoiminnan lääkitys kuuluu erityiskorvauksen piiriin. Kyse on enemmänkin valtakunnallisista poliittisista linjauksista kuin lääketieteellisistä perusteista. Erityisesti lamavuosien jälkeen uusien lääkekorvausdiagnoosien saaminen on ollut erittäin tiukassa. Vuotuinen lääkekulujen katto tulee kuitenkin vastaan erityisesti, jos kalliita lääkkeitä joudutaan käyttämään muihinkin sairauksiin.

2. Mitä ovat ns. Tumarkinin kohtaukset?

Kyseessä on äkillinen asentoa ylläpitävien lihasten jännityksen laukeaminen, jolloin potilas lysähtää maahan, mutta ei mene tajuttomaksi. Nämä kohtaukset johtunevat sisäkorvan kalkkikiteiden sakkautumista ja niitä esiintyy erityisesti iäkkäimmillä.

3. Vaikuttavatko säätilat ja/tai vuodenajat taudin kulkuun?

Joitakin satunnaisia tutkimustuloksia on julkaistu, joissa mm. taudin aktiviteetti oli pahempi kylmän sääjakson päätyttyä. Näistä ei voi vetää kovin pitkälle meneviä johtopäätöksiä.

4. Voiko tauti puhjeta vanhuusiällä?

Kyllä. Tuoreen sveitsiläistutkimuksen mukaan 15 % heidän potilaistaan oli yli 65-vuotiaita ja heistä 40 %:lla oli kyseessä aiemman taudin aktivoituminen ja 60 %:lla oli uusi, vanhuusiällä puhjennut tauti.

5. Sopiiko alkoholi menierikoille?

Joillekin alkoholi voi pahentaa oireilua ja mm. amerikkalaiset suositukset kehottavat välttämään alkoholia, kahvia ja tupakkaa. Toisille pieni määrä alkoholia voi toimia lääkkeenäkin.

6. Mitkä tekijät laukaisevat Meniere-kohtauksen?

Stressi näyttää olevan selkeästi tavallisin laukaiseva tekijä. Runsas suolankäyttö tilapäisestikin esim. suolakalan syönnin muodossa, unenpuute, muiden sairauksien vaikutus ovat myös tavallisia laukaisevia tekijöitä.

7. Ovatko luontaislääkkeet turvallisia Menieren taudin hoidossa?

Luontaislääkkeisiin voi liittyä yhtä vakavia haittavaikutuksia kuin mihin tahansa varsinaiseen lääkkeeseenkin, jopa kuolemaan johtavia allergisia reaktioita. Lisäksi osalla niistä on mm. veren hyytymistä estävää vaikutusta. Hoitavalle lääkärille on syytä kertoa myös luontaislääkkeiden käytöstä.

8. Onko kuulokojeesta apua tinnitukseen?

Tietyissä tapauksissa kyllä, kun kuulokoje vahvistaa ympäristön muitakin ääniä, jolloin tinnitusääni jää paremmin muiden äänien oheen vähemmän häiritseväksi taustaääneksi.

9. Liittyykö Menieren tautiin päänsärkyä?

Kyllä esiintyy, useimmiten korvan taakse tai takaraivolle tuntuen. Usein niskalihasjännitys on mukana pahentavana tekijänä, jolloin lihasrentoutus hieronnalla tms. keinolla on hyödyksi.

10. Onko Menieren hoitoon tarkoitetuilla lääkkeillä sivuvaikutuksia?

Kyllä. Nesteenpoistolääkkeet voivat johtaa kaliumin puutteeseen tai ne voivat laskea verenpaineen liiankin alas. Betasercin tavallisin haitta taas on vatsaärsytys, jota esiintyy erityisesti hoidon alkuvaiheessa tai suuria annoksia käytettäessä. Huimaus- ja pahoinvointilääkkeet, kuten Stemetil, ovat tarkoitettuja vain tilapäiseen käyttöön, pitkäaikaiskäytössä ne voivat aiheuttaa tasapainohäiriöitä.

11. Voiko lääkityksen lopettaa kokonaan?

Kyllä, useat potilaat pärjäävät ilman minkäänlaista lääkitystä, kun tauti on saatu tasapainoon ja elämäntavat järjestettyä niin, etteivät ne käynnistä oireilua uudelleen.

12. Voiko tauti parantua kokonaan?

Nykytietämyksen mukaan taudin oireet voivat rauhoittua täysin, mutta taipumus siihen säilyy eliniän, ts. oireet voivat tiettyjen laukaisevien tekijöiden vaikutuksesta aktivoitua uudelleen.

13. Voiko menierikko turvallisesti matkustaa lentokoneessa?

Kyllä voi. Paineenvaihtelut koneen noustessa ja laskiessa voivat välittyä sisäkorvaan, mutta juuri tällaista paineenvaihtelua käytetään hoidollisestikin hyväksi esim. painepulssihoidossa. Flunssaisena korvatorven paineentasausjärjestelmän alitoiminta voi aiheuttaa korvakipua kuten ei-menierikoillakin.

14. Onko migreenin ja menieren välillä yhteyttä?

Kyllä, migreeniä näyttää menierikoilla esiintyvän hieman useammin kuin yleensä väestössä. Toisaalta taudinkuvat ovat joskus niin samankaltaiset, että on vaikea sanoa, kummasta taudista ensisijaisesti on kyse.

15. Periytyykö tauti?

Tietty periytymistaipumus näyttää olevan olemassa, luokkaa 5-15 % kansainvälisen kirjallisuuden mukaan. Suomessa perinnöllisyysasiat ovat parasta aikaa tutkimuksen kohteena.

16. Mistä saan lisätietoa Meniere-yhdistysten toiminnasta?

Linkin "Yhdistykset" takaa löytyvät alueyhdistysten yhteystiedot, joista saat lisätietoa Menieren taudista ja yhdistysten toiminnasta.
Lisätietoja saat myös sähköpostiosoitteesta tuki [at] suomenmeniereliitto.net

(Lähde: Suomen Meniereliitto RY)